Lars Karlsson est né en Suède. Sa mère et son père jouent de l'accordéon et son grand-père Karl était également musicien. Il a commencé à jouer de l'accordéon diatonique à l'âge de 10 ans. Lars tourne et se produit beaucoup en Europe du Nord, que ce soit avec le Lars Karlsson Band, en tant qu'artiste solo

En 1996, Lars a réalisé le CD « Inspiration » qui a suscité une grande attention et est devenu une véritable marque dans l'histoire du diatonique. Sur ce CD, différents styles comme la polka, le schottis, le swing, le cajun, la marche et d'autres ont été mélangés.